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Beim Menschen werden aufgrund der abweichenden Symptomausprägung vier
Prionen-Erkrankungungen unterschieden:
Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK, Creutzfeld, 1920 Jakob, 1921)
Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom (GSS, Gerstmann et al., 1936)
Kuru-Krankheit (Gajdusek und Zigas, 1957)
Letale Familiäre Insomnie (FFI, fatal familial insomnia, Medori et al., 1992)
Die von Creutzfeld und Jakob unabhängig voneinander entdeckte Krankheit wurde zunächst
„Spastische Pseudosklerose“ genannt. Die Krankheit macht sich durch Symptome wie
ängstliche halluzinatorische Erregungen, paranoide Wahnideen, langsame und unkoordinierte
Bewegungen sowie eigenartige Wackel- und Zittererscheinungen bemerkbar. CJK tritt
zumeist sporadisch auf, es gibt aber auch einige genetisch bedingte Fälle (Masters und Harris,
1979). Unbeabsichtigt wurde CJK durch medizinische Eingriffe auf andere Menschen
übertragen: Infektionen durch kontaminierte chirurgische Instrumente, durch Transplantation
infizierten Gewebes und durch Injektion des Wachstumshormons Somatotropin, das aus
Hypophysen von Leichen, unter denen sich ein unentdeckter CJK-Fall befunden hat,
gewonnen wurde, sind bekannt geworden (Duffy et al., 1974; Bernoulli et al., 1977; Kondo
und Kroina, 1981; Will und Matthews, 1982; Davanipour et al., 1984). Pro Jahr wird zur
Zeit etwa ein CJK-Fall auf 1.000.000 Einwohner registriert (Masters et al., 1978).
Bei den Symptomen des Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndroms standen
Koordinationsstörungen im Vordergrund; erst in der späteren klinischen Phase folgt - im
Gegensatz zu CJK - Demenz. Das Gerstmann-Sträußler-Scheinker-Syndrom wird durch
genetische Dispositionen hervorgerufen; bei allen am GSS erkrankten Personen fand man
spezifische Mutationen auf dem Chromosom 20 (Brown, 1990). Experimentell konnte im
Jahre 1981 GSS auf Labortiere übertragen werden, womit erstmals gezeigt wurde, dass eine
Erbkrankheit infektiös sein kann! Weltweit sind bis heute 50 Familien von dieser Krankheit
betroffen.
Der vergessene „Klassiker“ unter den Prionosen tritt bei den Fore, einem Volk in
Papua-Neuguinea auf und wird Kuru genannt. Kuru nahm zeitweise epidemische Ausmaße
an: seit 1957 sollen ihr 2.600 Personen zum Opfer gefallen sein (Prusiner, 1995). Die
australischen Anthropologen Glasse und Lindenbaum versuchten, einen genetisch-familiären
Zusammenhang für diese Krankheit zu finden, was aber nicht gelang (Glasse und
Lindenbaum, 1992). Allerdings beobachteten sie einen Ritus, bei dem zum Zwecke der
Verehrung von Verstorbenen bestimmte Organteile - unter anderem auch das Hirn -
präpariert oder sogar verspeist wurden.
Davon ausgehend wurde von C. Gajdusek die Hypothese entwickelt, dass die
Kuru-Krankheit durch den oralen oder peroralen Infektionsweg entstanden ist (Gajdusek und
Zigas, 1957). Durch den Ritus erkrankten immer mehr Individuen, vor allem Frauen und
Kinder. Sie waren für die Zubereitung der Mahle zuständig und rieben sich auch mit
Gewebemassen ein, so dass eine Infektion über die Schleimhäute erfolgen konnte.
Missionare konnten den Stamm davon überzeugen, diesen Ritus aufzugeben: seit Beginn der
neunziger Jahre treten kaum noch Kuru-Fälle auf.
Der amerikanische Veterinärpathologe B. Hadlow wies 1959 auf die Ähnlichkeiten zwischen
Kuru und CJK hin und regte Übertragungsversuche mit Kuru an (Hadlow, 1959). 1966
wurde erstmals berichtet, dass ein Schimpanse - nach jahrelanger Inkubationszeit - an Kuru
erkrankte; dasselbe gelang 1968 mit CJK (Gibbs und Amyx, 1980).
Die Letale Familiäre Insomnie wird erst seit 1992 als eigenständiges Krankheitsbild geführt,
weil hier gegenüber CJK eine etwas abweichende Symptomausprägung zu beobachten ist und
eine genetische Disposition die Krankheit verursacht (Medori et al., 1992).
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