Haemolyse

Paroxysmale-nächtliche-

Hämoglobinurie-Diagnostik

( = PNH )

Probenmaterial:
EDTA-Blut (Monovette rot)
Anforderungsformular:
Routine (EDTA-Blut II,
Rückseite)
Bei älteren Routine-Formularen fehlt
möglicherweise dieser Parameter. Dann
Untersuchung bei „Bemerkungen des
Einsenders“ eintragen und Etikett für
EDTA-Blut II (Rückseite) verwenden.
Referenzbereich:
siehe Befund
Analysenpreis:
-
Hinweise:
Im Zentralabor werden CD55 (=DAF) und CD59 (= MIRL) bestimmt. Bei
fehlender oder abgeschwächter CD55- bzw. CD59-Expression sollte der
Befund durch eine PNH-Spezialdiagnostik abgesichert werden.

Klinische Relevanz
Differentialdiagnose hämolytischer Anämien und bei aplastischer Anämie

DD PNH / Verdacht PNH
- Coombs-Test-negative intravaskulär hämolytische Anämie
- Kombination von Panzytopenie und Hämolyse
- durch andere Ursachen nicht zu erklärender Eisenmangel, insbesondere in Kombination mit Hämolyse
- wiederholte Thrombosen unklarer Ursache oder an unüblicher Stelle (Viszeral- oder Cerebral-Venen),
insbesondere in Kombination mit Hämolyse
- unerklärliche Abdominal- oder Kreuzschmerzen oder Kopfschmerzen bei gleichzeitigem Auftreten von
Hämolyse
- bei allen manifesten Fällen von aplastischer Anämie (GPI-Defekt in 10 - 50 %!)

Anmerkungen
H: Die PNH ist durch einen erworbenen Membrandefekt GPI-verankerter Proteine charakterisiert (CD55 =
DAF = Decay Accelarating Factor und CD59 = MIRL = Membrane inhibitor of reactive lysis und andere). Der
Membrandefekt ist auch auf Leukozyten und Thrombozyten vorhanden und kann durchflußzytometrisch
analysiert werden. Diese FACS-Analyse ist den Standarduntersuchungen (Sucrose-Hämolyse-Test und
Ham-Test) in Bezug auf Sensitivität und Spezifität überlegen. Darüber hinaus erlaubt sie die Abschätzung der
Größe des PNH-Klones. Die FACS-Analyse kann auch bei vortransfundierten Patienten eingesetzt werden, da
die Untersuchung an Leukozyten durchgeführt wird.
Ergänzende bzw. vorangehende Laboruntersuchungen: direkter Coombs-Test, Hämolyseparameter (LDH,
HBDH, freies Hb, Haptoglobin - nur bei akuter Hämolyse) und Parameter des Eisenstoffwechsels.


na,ja????

Strömungsinduzierte Blutschädigung: Untersuchungen am Couette-System


Thrombusbildung in vivo in einer BP80 Blutpumpe
Problem: Blut wird in medizintechnischen Systemen
traumatisiert (z.B. Thrombusbildung). Als die
bestimmenden Elemente gelten die mechanische,
strömungsinduzierte Schädigung der Blutkorpuskel und der
Kontakt des Blutes mit künstlichen Oberflächen
(Biokompatibilität und Biowerkstoffe). So können
Erythrozyten geschädigt und das Gerinnungssystem
aktiviert werden.

Lösungsansatz: Um die relevanten Einflußfaktoren unter
definierten Strömungsbedingungen untersuchen zu können,
wurde am Helmholtz-Institut ein Couette-System entwickelt.
Das Blut passiert darin laminar einen engen Scherspalt.
Die einstellbaren Belastungshöhen und Belastungszeiten
decken dabei den bei Blutpumpen auftretenden Bereich
ab.
In experimentellen Untersuchungen werden diverse
Parameter, wie Hämolyseindex, Zellzahlen,
Gerinnungsaktivierung ermittelt, die Auskunft über die
Veränderung des Blutes durch die Belastung geben. Auf
dieser Datenbasis soll eine mathematische Modellierung
des Schädigungsverhaltens durchgeführt werden. So
können die Resultate anschließend auf die in Pumpen oder
Herzklappen vorliegenden komplexeren
Strömungssituationen übertragen werden.