Jakob-Creutzfeldt-Krankeit

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankeit entspricht bezüglich der Symptome der natürlich
vorkommenden Erkrankung Creutzfeldt - Jakob - Erkrankung Allerdings sind im Gegensatz zur CJD von
dieser Krankheit bisher besonders jüngere Menschen betroffen. Der Alterdurchschnitt liegt hier bei 29
Jahren. Insgesamt sind an dieser Krankheit nachgewiesenermassen bisher 85 Personen in England und
4 in Frankreich verstorben (Stand: November 2000). Diese Erkrankung ist durch Prionen
(Eiweiße)übertragbar. Hitze von 100° C, Chemikalien und vielen Desinfektionsmitteln wiederstehen sie.
Sogar im Boden können sie Jahre überdauern. Es handelt sich bei den Prionen (PrPSc) um Eiweiße, die
möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion aus den körpereigenen Eiweißen (PrPC) gebildet
werden. Das Gen, welches die Information für dieses Prion-Protein trägt, liegt auf dem Chromosom 20.
Der Zusatz »Sc« steht für Scrapie- spezifisch, der von »C« für cellulär, also für körpereigen. Die Prionen
(PrPSc) unterscheiden sich von den natürlichen Eiweißen durch eine teilweise andere Abfolge von
Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung und damit eine abweichende räumliche Struktur.
Über die Funktion der Prionen und den Mechanismus ihrer Infektiosiät ist bisher wenig bekannt. Es
werden mehrere Theorien diskutiert. Die Erkrankung beginnt mit uncharakteristischen Beschwerden, wie
z.B. Schlafstörungen. Nach und nach treten außerdem psychische Symptome auf, wie z.B.
Wahnvorstellungen oder Halluzinationen. Zusätzlich kommt es zu einem Gedächtnisverlust sowie zu
neuropsychologischen Symptomen, wie Aphasie, also die Unfähigkeit sprechen zu können, oder Alexie,
also die Unfähigkeit zu lesen. Die Erkrankung schreitet dann schnell voran und führt zu vielfältigen
Symptomen wie: Lähmungen, Tremor, Chorea, Ataxie,Myoklonien,epileptische Anfälle und am Ende
völlige Verblödung. Die Inkubationszeit beträgt vermutlich mehrere Jahren.