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Dr. Mabuse schrieb am 4.10. 2005 um 11:28:57 Uhr über

Restless-legs-Syndrom

Das Restless legs Syndrom
Das Restless legs Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für Schlafstörungen. Etwa 80% der Patienten mit Restless Legs Syndrom leiden an quälenden Durchschlafstörungen.
Fragen die helfen die Diagnose zu klären

1. Haben Sie manchmal oder auch häufig unangenehme Missempfindungen an Ihren Beinen, wenn Sie sich hinsetzen oder hinlegen?
2. Empfinden Sie manchmal, wenn Sie sich hingesetzt oder hingelegt haben, ein Bedürfnis Ihre Beine zu bewegen
3. Falls diese Missempfindungen und dieses Bedürfnis nach Bewegung auftritt, werden die Missempfindungen besser, wenn Sie aufstehen und herumgehen (für die Zeit des Gehens)?
4. Sind diese Missempfindungen und dieses Bedürfnis nach Bewegung abends und nachts schlimmer als morgens?
5. Wie viel Tage in der Woche sind diese Missempfindungen und dieses Bedürfnis nach Bewegung im letzten Jahr durchschnittlich aufgetreten?
6. Beobachten Sie geringe Bewegungen Ihrer Füße und Zehen, wenn sie ruhig daliegen?
7. Ist Ihnen langes Sitzen im Auto, Kino, bei Flügen sehr unangenehm?
8. Nehmen die Symptome gegen Nachmittag oder Abend zu?
9. Leiden Sie unter Tagemüdigkeit?
10. Haben Sie unangenehme Missempfindungen an den Beinen und man hat bei ärztlichen Untersuchungen nichts gefunden?
11. Haben Angehörigen ähnliche Symptome?

Symptome
»Restless legs Syndrom« (RLS) ist die 1945 von K.A. Ekbom (7) in die Literatur eingeführte Bezeichnung für einen Symptomenkomplex, der schon seit drei Jahrhunderten bekannt ist und auch »Unruhige Beine« bezeichnet wird. Charakteristisch sind, bei unauffälligem neurologischem Befund, in Ruhe, hauptsächlich nachts auftretende, kribbelnde, ziehende oder als Spannung empfundene Missempfindungen in den Beinen und in manchen Fällen auch in den Armen, die von einem starken Bewegungsdrang begleitet werden. Die Missempfindungen werden überwiegend nicht oberflächlich oder hautnah gespürt, sondern eher »tief in den Muskeln oder Knochen«. Solange die Missempfindungen anhalten, ist es fast unmöglich die Beine ruhig zu halten, wobei dieser Zustand als äußerst unangenehm geschildert wird. Auf psychischen Gebiet bestehen oft Nervosität, innere Spannung und Verunsicherung. Ob dies ein Symptom der Erkrankung oder Folge davon ist, ist unklar.
Typisch ist, dass sie ausschließlich in Ruhe und im entspannten Zustand auftreten, besonders abends und nachts, während am Tag völlige Beschwerdefreiheit bestehen kann. Häufig treten aber auch am Tage bei entspanntem Sitzen oder Liegen dieses Beschwerden auf. Allerdings empfinden die meisten Patienten die Parästhesien am Tag als weniger belastend und unerträglich als abends, wenn sie zu Bett gehen.
Typisch ist, dass die Missempfindungen 5-30 Minuten nach dem Zubettgehen auftreten. Je nach Schweregrad halten sie einige Stunden bis zum Morgen an. Fast immer bessert sich die Symptomatik letztendlich, so dass der Patient gegen morgen ein bis zwei Stunden Schlaf findet. Bewegung, in welcher Form auch immer, ist die einzige Möglichkeit die Beschwerden kurzfristig zu lindern. Nur bei ganz milden Verläufen ist es den Patienten möglich trotz der Missempfindungen zu schlafen. Der Bewegungsdrang ist so drängend, dass die Patienten ständig die Beine bewegen oder massieren. Die meisten müssen aus dem Bett aufstehen und umhergehen, »wie ein Bär im Käfig«. Nach einem bestimmten Zeitintervall, das sich von einigen Minuten bis zu einer Stunde erstrecken kann, verringern sich die Beschwerden und der Patient geht wieder zu Bett. Meistens erscheinen die Beschwerden in der Einschlafphase jedoch erneut. Dieses wiederholt sich mehrmals in einer Nacht. Bei manchen Patienten treten außerdem sichtbare Muskelzuckungen auf, vergleichbar mit Muskelkrämpfen. Bei alten und dementen Patienten kann die Diagnose schwieriger sein, ständiges befingern der Beine, ständige Beinbewegungen im Bett, Schwierigkeiten ruhig zu sitzen, vor allem nächtliche Unruhe, Besserung bei Bewegung können auch bei dementen Patienten hinweisend auf das Krankheitsbild sein. Dies ist in sofern wichtig, als das Nichterkennen bei diesen Patienten dazu führen kann, dass mit Neuroleptika versucht wird ruhig zu stellen und dadurch eine Verschlimmerung eintritt. Auch diese Verschlimmerung kann bei Alterspatienten hinweisend sein. Ein Behandlungsversuch mit Dopaminergika ist auch im Alter oft gerechtfertigt. Unnötige Fixierungen im Pflegeheim oder Krankenhaus können so vermieden werden.
Meist findet man keine Ursache für die Beschwerden, bei einem Drittel eine erbliche Veranlagung ( autosomal dominanter Erbgang) vor. Aber such körperliche Erkrankungen können die Ursache sein, so leiden zwischen 20 und 40% der dialysepflichtigen Patienten unter RLS. Auch bei Eisenmangelanämie, verschiedene Stoffwechsel- Störungen, wie Porphyrie, Amyloidose, Urämie und Diabetes mellitus, außerdem bei Poliomyelitis, Prostatitis, Hyperthyreose, Folsäuremangel, nach Magenoperation, während der Schwangerschaft und nach Kälteexposition können die Beschwerden auftreten Man vermutet, dass bei den Formen, bei denen keine Ursache gefunden wird spezifische Rezeptoren für den Eisentransport in der Substantia nigra im Mittelhirn fehlen. So jedenfalls aktuelle Forschungsergebnisse, die noch einer Bestätigung bedürfen. Diese Hypothese würde erklären, warum die Dopamin produzierenden Zellen dort nicht richtig funktionieren und warum Parkinsonmedikamente helfen. Einen Grund ohne Mangel im Blut Eisen zu substituieren gibt es allerdings bisher nicht. (James Connor,APSS: Study)
Andere Ursachen von Beschwerden an den Beinen müssen ausgeschlossen werden. Z.B.: Polyneuropathie, Wurzelreizsyndrome, Claudicatio intermittens spinalis, Engpaßsyndrome peripherer Nerven, Varikosis, Teleangiektasien, Erythromelalgie, Periphere arterielle Verschlusskrankheit, Nächtliche Wadenkrämpfe, Syndrom der schmerzhaften Wurzelfaszikulationen, Parkinson Syndrom, Akathisie (durch Neuroleptika), selten auch vorübergehende Folge einer Spinalanästhesie,. B. Frauscher, B. Högl, K. Seppi, H. Ulmer , W. Poewe Inzidenz des Restless Legs-Syndroms nach Spinalanästhesie, Akathisien als Folge von Neuorleptikagaben sind nicht selten, häufig werden sie vom Patienten nicht zugeordnet, da er gar nicht weiß, dass ihm sein Arzt ein solches Medikament verordnet hat. Ein typisches Beispiel sind die häufig als »Aufbauspritzen« deklarierten Fluspirileninjektionen, bei empfindlichen Patienten können aber sogar Magenmedikamente wie MCP das Symptom auslösen. Unter Akathisie versteht man das subjektive innere Gefühl der Beunruhigung, das von objektiven Zeichen der Erregung wie Umherlaufen oder der Unfähigkeit ruhig zu sitzen begleitet wird. Es handelt sich um ein weit verbreitetes und früh einsetzendes extrapyramidales Symptom, das vor allem mit der Anwendung von Standardantipsychotika in Verbindung gebracht wird. Es ist ähnlich wie das restless legs Syndrom eine extrapyramidale Bewegungsstörung im Sinne einer Sitz-, Geh- und Stehunruhe. Im Gegensatz zur Agitiertheit ist eher der untere Teil und weniger der obere Teil des Rumpfes betroffen. Bei der akuten Akathisie handelt es sich dabei um ein sehr unangenehmes Gefühl eines Bewegungsdrangs ohne dass bei Bewegung eine wesentliche Erleichterung auftritt. Eine Akathisie tritt meist 5-60 Tage nach Beginn einer Neuroleptika- (Antipsychotika-) Einnahme auf. Typisch ist ein Schaukeln und Wippen von einem Fuß auf den Anderen im Sitzen, die Betroffenen sind meist kaum in der Lage zu stehen ohne umherzugehen., die Beine sind auch im Liegen in Bewegung. Eine weitere Variante ist die Pseudoakathisie hierbei handelt es sich um eine motorische Manifestation der Akathisie ohne das subjektive Unruhegefühl, diese Pseudoakathisie tritt meist bei älteren Patienten nach langjähriger Antipsychotikaeinnahme auf, sie ist häufig mit Dyskinesien vergesellschaftet. Chronische Akathisien haben keinen zeitlichen Zusammenhang mit dem Beginn der Einnahme oder der Dosiserhöhung von Antipsychotika und können auch bei Absetzen dieser Medikamente auftreten. Manche Autoren nehmen an, dass es sich um eine Entwicklung handelt, bei der zunächst akute Akathisien , dann Pseudoakathisien und schließlich chronische Akathisien auftreten. Üblicherweise wird versucht, das Antipsychotikum zu wechseln, wenn diese Nebenwirkung auftritt, falls dies nicht möglich ist, werden Betablocker wie Propranolol oder Benzodiazepine eingesetzt. Systematische Ablenkung unterstützt von Verhaltenstherapie für diese Symptom kann ebenfalls lindernd sein. Siehe auch Mattoo SK, Singh G, Vikas A. Akathisia – diagnostic dilemma and behavioral treatment . J Postgrad Med [serial online] 2003 [cited 2003 Dec 14 ];51:254-256 Available from: http://www.neurologyindia.com/article.asp?issn=0028-3886;year=2003;volume=51;issue=2;spage=254;epage=256;aulast=Mattoo

Ursachen: Die Ursache des Restless legs Syndrom´s ist nur zum Teil bekannt. Sicher ist, dass erbliche Faktoren an der Entstehung beteiligt sind. Störungen im Eisenstoffwechsel im Gehirn spielen zumindest bei manchen Patienten eine Rolle. Es ist bekannt, dass Blutspender, Frauen am Ende der Schwangerschaft und Patienten im Endstadium einer Niereninsuffizienz häufiger unter RLS leiden, gemeinsam ist diesen Patienten ein Eisenmangel. Im Liquor (Nervenwasser) findet sich bei RLS-Patienten ein erniedrigter Ferritinspiegel und ein erhöhter Transferrinspiegel. Man nimmt deshalb an, dass die Menge an Eisen im Gehirn von RLS-Patienten erniedrigt ist. Bei Untersuchungen an kleinen Patientengruppen mittels Messungen mit Kernspintomographen und bei Untersuchungen von Gehirnen verstorbeneer hat sich ein solcher Eisenmangel im Gehirn bestätigt. Dieser Mangel soll in der Substantia nigra und im Putamen besonders ausgeprägt sein, das Ausmaß des Mangel soll mit der Schwere der Symptome parallel gehen. In wie weit bei normalen Blutwerten eine Substitution von Eisen das RLS bessert ist noch nicht sicher bekannt, zumindest aber möglich. Einigermaßen gesichert ist der Nutzen der Eisengabe für Patienten im Endstadium einer Niereninsuffizienz und nachgewiesenem Eisenmangel. Hier bessert sich die RLS-Symptomatik durch Eisengabe. Da die Einnahme von Eisentabletten durchaus mit erheblichen Nebenwirkungen einhergehen kann und sich bei manchen Patienten zumindest das RLS auf Eisen sogar verschlimmert, kann eine generelle Eisengabe bisher nicht empfohlen werden. RLS ist bei ADHS, essentiellem Tremor und einzelnen Formen der Ataxie häufiger, auch Menschen, die unter Folsäuremange, B12- Mangel, Polyneuropathien, Nierenversagen, Diabetes, Krebserkrankungen, Amyloidose, Schädigungen des lumbosakralen Plexus leiden haben häufiger RLS. Möglicherweise ist RLS auch bei Rheuma häufiger.
CJ Earley et al. Abnormalities in CSF concentrations of ferritin and transferring in restless legs syndrome. Neurology 2000 54: 1698-1700. ER Sun et al. Iron and the restless legs syndrome. Sleep 1998 21: 381-387. MH Kryger et al. Low body stores of iron and restless legs syndrome: a correctable cause of insomnia in adolescents and teenagers. Sleep Medicine 2002 3: 127-132. RP Allen et al. MRI measurement of brain iron in patients with restless legs syndrome. Neurology 2001 56: 263-265. JR Connor et al. Neuropathological examination suggests impaired brain iron acquisition in restless legs syndrome. Neurology 2003 61: 304-309.
A Akyol et al. Iron deficiency anaemia and restless legs syndrome: is there an electrophysiological abnormality? Clinical Neurology and Neuroscience 2003 106: 23-27. Sloand et al. Am J Kidney Dis 2004 43: 663-670.


Wenn keine Ursache erkennbar ist (meistens), gehen bisherige neurophysiologische, bildgebende und pharmakologische Untersuchungen davon aus, dass es sich wahrscheinlich um ein komplexes Zusammenspiel zentraler und peripherer Strukturen handelt. Die Höhe der Integration zentraler und peripherer Mechanismen im Nervensystem ist unbekannt. Eine wesentliche Rolle scheint eine veränderte Erregbarkeit auf Rückenmarks- Ebene zu spielen, die möglicherweise durch den Einfluss supraspinaler Rhythmen auf Hirnstammebene moduliert wird. Bei der Erkrankung lässt sich keine anatomisch fassbare strukturelle Lesion finden, es handelt sich pathophysiologisch um eine passagere funktionelle zirkadiane Störung der dopaminergen oder/und auch opioidergen Neurotransmission. Eine Veranlagung und damit Erblichkeit des Restless legs Syndrom ist wahrscheinlich, Forscher haben mindestens 3 Orte auf den Chromosomen (12q, 14q und 9) ausgemacht, wobei vermutlich noch andere Gene mitverantwortlich sind. Oft handelt es sich um eine autosomal dominante Vererbung, so dass statistisch die Hälfte der Kinder beiderlei Geschlechts betroffen wäre. Bei der bisher einzigen Zwillingsstudie war die Konkordanz bei den eineiigen Zwillingen 83.3%. Das Alter des ersten Auftretens und der Schweregrad waren aber bei den eineiigen Zwillingen unterschiedlich. Erbliche (familiäre) Fälle beginnen meist in jüngerem Alter und haben häufiger als bei den sporadischen Fällen auch Probleme mit RLS in der Schwangerschaft. Arch Neurol. 2005;62:591-596. Claudia Trenkwalder et al., The restless legs syndrome Lancet Neurology 2005; 4:465-475 Maria Teresa Bonati et al., Autosomal dominant restless legs syndrome maps on chromosome 14q Brain Brain 2003 126: 1485-1492; doi:10.1093/brain/awg137 [Abstract] [FREE Full Text] [PDF]



Die periodischen Beinbewegungen im Schlaf (PLMS) stellen das Äquivalent bzw. die Erweiterung des unruhigen Beine Syndroms in den Schlaf dar. Fast alle RLS Patienten (8090%) zusätzlich an diesen periodischen Beinbewegungen während des Schlafes.

* Beobachten Sie oder Ihr Partner im Schlaf plötzliche Zuckungen der Beine oder ein plötzliches Beugen Ihrer Beine im Schlaf?
* Beobachten Sie oder Ihr Partner plötzliche Bewegungen oder Zuckungen die alle 5 bis 90 Sekunden auftreten und nur 0,5 bis 10 Sekunden dauern?
* Wachen Sie an solchen Bewegungen auf, oder stören diese den Schlaf Ihres Partners?
* Die Bewegungen können gering oder ausfahrend sein, meist sind nur die Arme oder Beine betroffen, es kann aber auch der Mund oder der Bauchraum betroffen sein.

Die Patienten berichten über einen unruhigen Schlaf, der nicht mehr erholsam scheint, sie bemerken allerdings meist die periodischen Beinbewegungen nicht selbst. Bei der Befragung des Partners beschreiben diese ein häufiges Zucken der Extremitäten, das in unregelmäßigen Zeitabständen über die Nacht verteilt auftritt. .Bei diesen Muskelzuckungen kommt es zur Dorsiflexion (Rückbeugung) des Fußes und zur Beugung des Beines im Knie und in Hüftgelenk. (Coleman et al.,) Zur Diagnose der Erkrankung und dem Schweregrad der Ausprägung ist eine Somnopolygraphie notwendig, die die motorischen Parameter (durch eine Elektromyographie des M. tibialis ant. als Standard) anhand der Kriterien von Coleman beurteilt. Nach diesen Kriterien werden nur Aktivierungen gezählt, deren Dauer zwischen 0,5 und 5 Sekunden liegt und die in einer Serie von mindestens 4 Bewegungen auftreten. Es lässt sich dabei eine Rhythmizität beobachten, die in Abständen der Einzelbewegungen von 4 bis 90 (meist alle 20-40) Sekunden und dem Auftreten von Clustern über die Nacht resultieren. Der Index über die Nacht (alle Ereignisse/Schlafdauer) wird mit > 5 pro Stunde als pathologisch gewertet, wobei zusätzlich der Einfluss der Bewegungen auf die Schlafkontinuität (Arousal Index) eine Rolle spielt. (Behandlung identisch wie RLS). 34% der über 60jährigen sollen unter periodischen Beinbewegungen im Schlaf leiden. Neben dem Restless Legs Syndrom kommen sie auch bei Schlafapnoe und Narkolepsie vor.

Andere Störungen des Schlaf-Wach-Überganges beinhalten rhythmische Bewegungen Jactatio nocturnus, Einschlafzuckungen (hypnagoge Myoklonien), das Sprechen im Schlaf und nächtliche Wadenkrämpfe. Diese Phänomene sind als Diagnosen zu beschreiben und benötigen bis auf die Vermeidung von möglichen Verletzungen bei rhythmischen Bewegungen (Jactatio capitis mit Abschürfungen und Haarverlust durch mechanische Belastung) in den meisten Fällen keine Behandlung.


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